Matul ħafna snin, ma kien hemm l-ebda kunsens fil-letteratura dwar l-esofagu innate fuq perjodu ta 'żmien qasir bħala anomalija ta' żvilupp indipendenti. L-akbar kontribut għall-etjoloġija, il-patoġenesi, id-dejta klinikoporfoloġika, id-dijanjosi u t-trattament ta 'esofagu konġenitali qasir sar minn B. Barret (1959). Din il-marda hija deskritta fil-letteratura taħt ismijiet differenti: brachiozophagus, stonku tas-sider, nuqqas ta 'ammissjoni fl-istonku, stonku tas-sider parzjali.
Id-dehra ta 'esofagu qajjem tqajjem hija spjegata mill-ksur tal-formazzjoni tat-tratt diġestiva fil-perjodu embrijoniku bikri, meta l-esofagu kien infurrat b'epitelju ċilindriku. Is-sostituzzjoni ta 'dan l-epitelju, li jibda mit-terz tan-nofs ta' l-esofagu, hija mfixkla, u b'hekk it-terz t'isfel tagħha huwa miksija b'epitelju gastriku. Għalhekk hemm distopja tal-mukuża gastrika fil-parti ta 'isfel ta' l-esofagu (bil-pożizzjoni normali tal-kardja).
Il-konferma ta 'din is-suppożizzjoni hija l-fatt li l-parti supra-dijaframmatika tal-hekk imsejħa stonku mhux imħeġġeġ, bl-eċċezzjoni tal-membrana mukuża, hija ffurmata bħala esofagu u nieqsa minn kopertura seruża. Fl-istess parti, is-saffi tal-muskoli trasversali u lonġitudinali, karatteristiċi tal-esofagu, huma differenzjati, u l-provvista tad-demm titwettaq, bħas-soltu, mill-aorta.
Sintomi kliniċi
L-esofagu qasir konġenitali huwa akkumpanjat, bħala regola, minn rifluss gastroesofagi, li huwa kkumplikat bl-esofaġite u l-bidu ta 'stenosi peptika esophageal.
L-esofagu qasir konġenitali jinkixef fi tfal ta 'l-ewwel tliet snin tal-ħajja, minħabba li għandhom sindromu ta' rifluss stabbli. Fl-anamnesis, dawn il-pazjenti ħafna drabi jesperjenzaw rimettar frekwenti ftit wara t-twelid. Ħafna drabi hemm indikazzjonijiet ta 'mard respiratorju frekwenti: bronkite, pnewmonja (fi 30% tal-każijiet). Fil-futur, il-manifestazzjonijiet kliniċi jiddependu fuq il-formazzjoni ta 'stenosi sekondarja. Jekk l-istenożi mhix iffurmata, is-sintomu prinċipali huwa rimettar b'kontenut gastriku. Ir-rimettar huwa provokat mill-biki, mill-pożizzjoni orizzontali tal-ġisem, u minn pressjoni fiżika ħafifa li tikkawża żieda fil-pressjoni intra-addominali. Ir-rimettar tad-demm jinstab fir-rimettar; rimettar inqas frekwenti tal-kafè. Bit-tidjiq sekondarju ta 'l-esofagu minħabba anofarinġite ulċerattiva peptika, is-sintomi ta' ksur ta 'l-ostruzzjoni esofagali jippredominaw: disfaġja, remettar ta' l-ikel.
Tfal ta 'iktar minn tmien snin jilmentaw minn uġigħ wara l-isternu, li l-emerġenza tiegħu hija dovuta għat-tfal u esofaġite ulċerattiva. Ħafna drabi, it-tfal jippruvaw jixorbu pishchuk. Minħabba l-fsada kostanti mill-membrana mewġa distopika, kif muri bit-taħlita tad-demm fil-massa tar-rimettar u reazzjoni pożittiva għad-demm moħbi fil-ħmieġ, tiżviluppa anemija. Is-sindrome anemika hija osservata f'1 / 3 tal-pazjenti. Tfal li għandhom esofagu konġenitali qasir għadhom lura fl-iżvilupp fiżiku.
Għal dijanjosi ta 'esofagu konġenitali qasir, tintuża eżami bir-raġġi X, bl-għajnuna li, l-ewwelnett, tinstab rifluss gastriku. Fil-pożizzjoni ta 'Trendelenburg, il-pazjent ta' rifluss esophageal esophageal huwa determinat li jarmi s-sustanza tal-kuntrast tal-ovarji fl-esofagu. Il-parti distali ta 'l-esofagu, bħala regola, hija mwessgħa' l isfel fil-forma ta 'lembut jew qanpiena. X-ray images fl-esofagu distali juru li jintwew b'mod lonġitudinali, karatteristika tal-membrana mukuża tal-istonku. Il-passaġġ tal-esofagu waqt l-eżami tal-pazjent fil-pożizzjoni bil-wieqfa huwa intatt. Bi stenosi sekondarja, il-patenza tal-mezz ta 'kuntrast hija mxekkla u l-kostrizzjoni tal-esofagu hija determinata' l fuq mill-kostrizzjoni Stampa radjoloġika b'deformazzjoni fir-reġjun ta 'kostrizzjoni u ħażna eċċessiva tal-inforra teħtieġ differenzazzjoni mill-ftuq tal-ftuħ esophageal tad-dijaframma u divertikli tal-esofagu.
Huwa użat ħafna għad-dijanjosi ta 'esophagofibroscopy. Is-sinjal endoskopiku l-iktar importanti huwa l-bidla 'l fuq tal-inforra tal-mukuża tal-esofagu fil-mukuża gastrika, i.е. 'il fuq mill-projezzjoni tal-qasma dijaframmatika. Fin-nuqqas ta 'stenosi fl-esofagu distali, isseħħ esofaġite fibrino katarrali jew ulċerattiva. Bl-iżvilupp ta 'l-istenosi, bħala regola, tinsab fuq il-fruntiera tal-membrana mukuża ta' l-istonku u l-esofagu.
B'rabta mal-fatt li f'pazjenti b'esofagu qasir konġenitali dejjem hemm post ta 'rifluss gastroesophageal, ċertu valur dijanjostiku għandu pH-metry intraepiteljali.
L-abitanti u t-trabi jwettqu dijanjożi differenzjali bi stenosi pilarika, pilorospażmu, ħernja ta 'l-esofagu tad-dijaframma, chalasia, stenosi konġenitali u akkwistata ta' l-esofagu distali.
Trattament
Il-kura hija ta 'spiss kirurġika, immirata biex telimina rifluss gastroesofagi. L-aktar operazzjoni affidabbli ta' antireflux hija l-operazzjoni ta 'NN Kanshin fil-modifika ta' YF Isakova et al., Ibbażat fuq gastro-plikka tal-valvola F'każijiet fejn l-esofagu qasir konġenitali huwa kkumplikat minn stenosi peptika , kirurġija antireflux hija kkumplimentata bl-impożizzjoni ta 'gastrostomija. Fil-futur, huwa mwaqqaf minn bougie.
Mill-perspettiva tal-kliniċisti li jikkunsidraw l-esofagu qosra konġenitali bħala nuqqas ta 'tfixkil fl-istonku, huwa meħtieġ li titwettaq terapija konservattiva fit-tul fil-kalkolu tat-tnaqqis gradwali tal-istonku (hekk kif it-tifel jiżviluppa).
It-trattament konservattiv jipprovdi għal pożizzjoni elevata kostanti tan-nofs ta 'fuq tat-tronk, għalf frekwenti tat-tfal f'porzjonijiet żgħar ta' ikel ta 'konsistenza oħxon. Kondotta wkoll trattament restawrattiv u sintomatiku ġenerali.
Tkabbir!