Hemm żewġ tipi prinċipali ta 'difett: gastroschisis (isseħħ inqas frekwentement) u fernja umbilikali (aktar komuni). Biż-żewġ difetti fl-iżvilupp, il-ħoloq intestinali (xi drabi flimkien mal-fwied u organi oħra) jaqgħu barra mill-ħajt addominali 'l barra, li teħtieġ korrezzjoni kirurġika.
Kura tat-tarbija tat-twelid
Jekk id-difett tal-ħajt addominali nstab qabel it-twelid tat-tarbija, fil-ħin tat-twelid, tim kirurġiku pedjatriku għandu jkun lest. Jekk id-difett jinstab wara t-twelid, it-tifel għandu immedjatament jiġi trasferit għal ċentru speċjalizzat. Gastroschisis huwa prolapse ta 'l-imsaren mill-kavità addominali permezz ta' toqba li tinsab fuq il-ġenb tal-kurdun taż-żokra (normalment fuq il-lemin). Id-dijametru tat-toqba fil-ħajt addominali huwa, bħala regola, 2-3 ċm. Jista 'jidher difett fi stadju bikri ta' żvilupp intrauterin u ħafna drabi huwa r-riżultat ta '"inċident" li fih il-kurdun taż-żokra jaqa' milli b'malformazzjoni konġenitali. Normalment, l-imsaren iż-żgħir u parti mill-kolon jaqgħu barra. Aktar rari, il-fwied, il-milsa u parti mill-istonku jistgħu jaqgħu barra mill-kavità addominali. Forsi l-preżenza ta 'likwidu viskuż li jwaħħal mal-musrana mqaxxra u jxaqleb ħafna. Minħabba dan, jista 'jkun diffiċli li tiġi identifikata atresia konkomitanti (infezzjoni) tal-musrana ż-żgħira. B'differenza mill-ftuq umbilikali, ma 'gastroschisis madwar id-difett tal-ħajt addominali m'hemm l-ebda borża li tkopri l-organi, u l-probabbiltà li t-tarbija tat-twelid ibati minn xi anomaliji li jakkumpanjawha hija aktar baxxa.
Trattament
Tifel li juża gastroschisis malajr jitlef is-sħana u l-fluwidu permezz ta 'organi li jaqgħu. Biex tevita dan, l-organi għandhom ikunu mgeżwra f'film. L-għan ewlieni huwa li tinżamm il-ħajja tat-tarbija tat-twelid matul it-trasport lejn id-dipartiment kirurġiku. Sabiex iżomm l-intestini nodfa, tubu nasogastric jista 'jiddaħħal, u soluzzjoni tal-glukożju tista' tiġi introdotta wkoll permezz tal-qtar. Hemm żewġ metodi kirurġiċi ewlenin ta 'trattament. Jekk possibbli, l-irkupru kirurġiku immedjat jitwettaq, imma jekk dan mhux possibbli, l-organi jitqiegħdu f'borża artifiċjali, li tonqos fid-daqs għall-7-10 ijiem li ġejjin, imbuttar l-organi lura fil-kavità addominali. Imbagħad il-kirurgi jispiċċaw il-ġilda fil-post tad-difett. Il-fernja umbilikali hija fernja konġenitali tal-korda umbilikali, ikkawżata minn malformazzjoni ta 'żvilupp. Id-difett jista 'jkun żgħir jew kbir u ħafna drabi jkun ikkombinat ma' anormalitajiet fil-kromożomi. F'din is-sitwazzjoni, l-intervent kirurġiku huwa meħtieġ. Hernia umbilikali (magħrufa wkoll bħala omfalokele) hija r-riżultat ta 'għeluq insuffiċjenti tal-ħajt addominali tal-fetu waqt l-iżvilupp embrijoniku, li jirriżulta fit-telf ta' organi interni mill-fetħa fil-kurdun taż-żokra. Madankollu, kuntrarjament għal gastroschisis, l-organi interni tal-fernja umbilikali huma mdawra bil-peritonew. Il-fernja umbilikali hija relattivament rari - hija osservata f'madwar 1 minn kull 5,000 tarbija tat-twelid.
Perforazzjoni tal-borża ħfief
Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-borża tas-sider tat-twelid ma ssirx ħsara. Madankollu, jista 'jinqabeż kemm qabel kif ukoll waqt it-twelid. Għalhekk, huwa importanti li t-tabib jimmonitorja mill-qrib il-preżenza tal-fdalijiet ta 'borża mqatta' biex tevita żbalji u ma tfixkilx ftuq ma 'gastroschisis (fejn ma hemmx borża li tkopri l-organi interni).
Hernja umbilikali kbira u żgħira
Il-fernja umbilikali tista 'tkun kbira jew żgħira. Bi fernja umbilikali żgħira, id-difett tal-ħajt addominali huwa inqas minn 4 ċentimetri fid-dijametru, m'hemm l-ebda fwied fil-borża. Il-fernja kbira, għall-kuntrarju, hija kkaratterizzata minn dijametru ta 'toqba ta' aktar minn 4 ċentimetri, bil-fwied u ammont differenti ta 'ħoloq intestinali ġewwa l-borża.
Anomaliji konkomitanti
Il-marda spiss tkun akkumpanjata b'difetti tat-twelid oħra, li jinkludu malformazzjonijiet tal-qalb, tal-kliewi u tal-kolon. Fi trabi tat-twelid b'fernija umbilikali, anormalitajiet kromosomali huma wkoll komuni (madwar 50% tal-każijiet). Speċjalment importanti huwa d-dijanjosi f'waqtha tas-sindrome ta 'Beckwith-Wiedemann. Tfal b'din is-sindromu jiżviluppaw ammont eċċessiv ta 'fattur ta' tkabbir li jixbaħ lill-insulina waqt l-iżvilupp intrauterin, li jwassal għal ipogliċemija severa (livell baxx ta 'zokkor fid-demm). Dan huwa speċjalment perikoluż, peress li jista 'jikkawża ħsara irreversibbli fil-moħħ; huwa meħtieġ li t-tferrigħ immedjatament fit-taħlita tal-glukożju. Meta tingħata pazjent b'fernija umbilikali, huwa importanti li wieħed jinnota jekk għandux sinjali tas-sindrome ta 'Beckwith-Wiedemann, li jinkludu ipogliċemija sinifikanti kkawżata minn żieda fil-frixa. Prattikament dejjem jinstabu ftuq umbilikali fl-istadji bikrija, u każijiet b'anomaliji fl-iżvilupp konkomitanti spiss jirriżultaw f'inġarr ta 'korrimenti kkawżati minn mewt fl-utru jew kawżi oħra. Trabi tat-twelid ta 'wara t-twelid jeħtieġu terapija bl-infużjoni, identifikazzjoni u konferma ta' anomaliji konkomitanti, u test tad-demm għall-glucose biex teskludi l-ipogliċemija. Wara li dan isir, il-kirurgu jagħlaq direttament id-difett. Jekk l-irkupru immedjat ifalli, imbagħad jitwettaq fi stadji bl-użu ta 'borża artifiċjali (bħal fil-gastrosiskisis).
Trattament mhux kirurġiku
It-trattament konservattiv huwa indikat f'pazjenti b'fernija umbilikali kumplikata li jistgħu ma jsofrux intervent kirurġiku. Il-borża tiġi ttrattata b'soluzzjoni ta 'antisettiku jew alkoħol sabiex tifforma ċikatriċi sterili. Dan gradwalment iwassal biex ikopri d-difett mal-ġilda. Fil-futur huwa meħtieġ li terġa 'tinkiseb il-muskoli tal-ħajt addominali.