Is-sinifikat tal-mard tal-kliewi ċistiku huwa determinat mill-fatturi li ġejjin:
• Ċisti tal-kliewi huma komuni ħafna u xi drabi jirrappreżentaw kompitu dijanjostiku kumpless għal tobba-terapisti, kirurgi, radjologi u patoloġi.
• Xi forom, bħal mard poliċistiku tal-kliewi fl-adulti, huma r-raġuni ewlenija biex il-pazjent jiġi inkluż fil-programm ta 'emodijaliżi.
• Iċ-ċisti eventwalment jistgħu jinbidlu f'tumuri malinni li huma diffiċli li jirrikonoxxu.
Ċesti sempliċi
Iċ-ċisti sempliċi huma formazzjonijiet ċistiċi singoli jew multipli ta 'daqsijiet differenti, minn dijametru ta' 1 sa 10 ċm. Iċ-ċisti ġeneralment ikunu mdawra b'qoxra tleqq grayish lixxa u mimlija b'likwidu ċar. Fil-kliewi, iċ-ċisti normalment jokkupaw pożizzjoni periferali (fiż-żona tal-kortiċi), għalkemm kultant jistgħu jkunu jinsabu fil-parti ċentrali (fil-medulla). Ċisti fil-kliewi, bħala regola, ma jikkawżawx sintomi u huma komuni ħafna f'nies li għandhom iktar minn 50 sena. B'daqs kbir ta 'ċisti, jista' jkun hemm uġigħ fir-reġjun lumbari, iżda ċisti bħal dawn ġeneralment jinstabu aċċidentalment meta jiġu eżaminati l-kliewi għal patoloġija oħra. Każijiet ta 'emorraġija fiċ-ċisti huma deskritti, li l-pazjent iħoss bħala uġigħ qawwi f'daqqa fir-reġjun tal-ġenb u lumbari. Fsada tista 'tkun herald ta' deġenerazzjoni malinna tal-qoxra taċ-ċisti. Bil-mutacystosis konġenitali tal-kliewi, it-tarbija titwieled b'ħafna żieda fil-kliewi li ma jaħdmux, li s-sustanza tagħha tinbidel f'ħafna ċisti. B'dannu renali bilaterali, il-fetu huwa fl-utru li ma jistax jipproduċi l-awrina, li jirriżulta f'ħafna inqas likwidu amnijotiku. Dan iwassal għal deformazzjonijiet tal-fetu minħabba żieda fil-pressjoni ta 'l-utru. Il-wiċċ ta 'frott bħal dan huwa mċajpar, l-imnieħer huwa ċattjat, il-widnejn jinsabu baxxi, u jingħalaq fil-fond taħt l-għajnejn.
Tneħħija tal-Kliewi
Pazjenti bi kliewi multiklistiċi huma rrakkomandati għal nefretktomija - tneħħija kirurġika tal-kilwa. L-operazzjoni titwettaq f'każ ta 'żieda jew infezzjoni taċ-ċisti, kif ukoll pressjoni tad-demm għolja fil-pazjent.
Il-poliċistiċi hija kundizzjoni kkundizzjonata ġenetikament. Hemm diversi forom tal-marda:
• perinatal - it-tifel jitwieled bil-kliewi kbar u jmut ftit wara t-twelid;
• in-nonsatali - tiġi dijanjostikata matul l-ewwel xahar tal-ħajja;
• Tfal - fi tfal minn 3 sa 12-il sena, hemm differenza fl-iżvilupp u insuffiċjenza tal-kliewi. Sinjali oħra jinkludu pressjoni tad-demm għolja, tkabbir tal-fwied u l-milsa;
• minorenni - il-marda tiġi skoperta matul l-ewwel snin tal-ħajja;
• Adulti - din il-kundizzjoni tiżviluppa ġarriera adulti ta 'ġene dominanti awtosomali f'trattaturi adulti. Dan ifisser li l-individwu morda wireta l-ġene tal-marda minn wieħed mill-ġenituri.
L-iktar difett ġenetiku komuni fil-mard poliċistiku tal-kliewi fl-adulti huwa mutazzjoni fis-16-il kromosoma, li hija responsabbli għall-produzzjoni tal-proteina polycystin. L-aħħar għandu rwol importanti fl-interazzjonijiet interċellulari. Sintomi ta 'kliewi poliċistiċi jinkludu nefħa, uġigħ fir-reġjun tal-ġenbejn, hematuria (demm fl-awrina) u pressjoni tad-demm għolja. Il-ħsara fil-kliewi tista 'tiġi individwata aċċidentalment jew bħala riżultat ta' eżami tal-qraba tal-pazjent.
Dijanjostiċi
Fil-biċċa l-kbira tal-pazjenti, il-marda tiġi skoperta fl-età ta '30 sa 50 sena. Tnaqqis stabbli fil-funzjoni tal-kliewi huwa osservat f'madwar terz tal-pazjenti u jwassal għall-bżonn ta 'dijalisi, u sussegwentement - trapjant tal-kliewi.
Sintomi konkomitanti
Il-poliċistiċi jistgħu jkunu akkumpanjati minn numru ta 'sintomi patoloġiċi oħra, li jinkludu, b'mod partikolari:
• pressjoni għolja (pressjoni tad-demm għolja);
• Infezzjoni ta 'ċisti renali;
• anewriżmi (nefħa tal-ħajt) tal-moħħ u arterji oħra;
• Hernias u divertikuli ta 'l-imsaren.
Trattament
Pazjenti fuq terapija ta 'dijalisi jew wara t-trapjant jista' jkollhom bżonn ineħħu l-kliewi dejjem jiżdiedu biex jipprevjenu fsada, infezzjoni u uġigħ.
Mard ieħor tal-kliewi ċistiku jinkludi:
• Is-sindromu ta 'Fanconi huwa kundizzjoni rari, intirtet bħala karatteristika dominanti marbuta max-X. Karatterizzat minn anemija, insuffiċjenza tal-kliewi u sodium baxx fid-demm.
• Kliewi sponża - espansjoni qawwija tat-tubi tal-ġbir. Parti żgħira, sħiħa jew saħansitra t-tnejn mill-kliewi tista 'tiġi affettwata. Din il-kundizzjoni konġenitali jew miksuba ħafna drabi hija kkombinata mat-tumur ta 'Wilms (tumur malinn tal-kliewi fit-tfal), aniridia (assenza ta' l-iris tal-għajnejn) u ħelimbestrofija (ipertrofija tal-muskoli ta 'nofs il-ġisem). Il-marda ta 'spiss hija akkumpanjata minn infezzjonijiet rikurrenti fl-apparat urinarju, formazzjoni tal-ġebel u insuffiċjenza tal-kliewi.
• Il-marda ta 'Hippel-Lindau hija marda serja tal-familja bl-iżvilupp ta' tumuri beninni taċ-ċerebelin, retina, sinsla, kultant il-frixa u l-glandola adrenali fil-kuntest ta 'ħsara ċistika tal-kliewi.
• Iċ-ċisti malinni tal-kliewi huma r-riżultat tal-qerda tal-parti ċentrali tat-tumur tal-kanċer bil-formazzjoni ta 'ċisti jew, għall-kuntrarju, il-qtugħ ħażin ta' ċisti beninni.