B'malformazzjonijiet qawwija tal-kliewi, il-fetu mhux vijabbli u jmut fl-istadji bikrin tat-tqala, filwaqt li l-fetu b'anormalitajiet ħfief normalment iservi. Madwar 10% tat-tfal jitwieldu b'anomaliji potenzjalment serji tas-sistema ġenitourinary.
Żvilupp tal-kliewi
L-iżvilupp tal-kliewi fl-għadam huwa proċess estremament kumpless. Il-lejl primitive (metanfrosi) jitpoġġa fuq kull naħa tar-reġjun pelviku. Imbagħad, bit-tkabbir ulterjuri tal-parti t'isfel tal-fetu, kull wieħed minnhom jibda l-moviment tiegħu 'l fuq lejn il-post tal-lokalizzazzjoni finali tiegħu (migrazzjoni) filwaqt li fl-istess ħin idur madwar l-assi tiegħu (rotazzjoni). Impetu importanti għall-iżvilupp ulterjuri tal-kliewi primittivi huwa l-fużjoni tagħhom mar-rudimenti tal-ureters. Il-migrazzjoni jew id-disturbi ta 'rotazzjoni huma fil-qalba tal-anomaliji tal-kliewi l-aktar komuni. Barra minn hekk, fil-proċess ta 'żvilupp intrauterin, huwa possibbli li jgħaqqad iż-żewġ kliewi primittivi bil-formazzjoni ta' kilwa waħda tal-kliewi.
Anomaliji tal-kliewi
L-anomaliji tal-kliewi huma kkaratterizzati minn tliet parametri ewlenin:
• Il-leżjoni tista 'taffetwa wieħed jew iż-żewġ kliewi.
• Diversi anomaliji jistgħu jingħaqdu f'kuljum waħda.
• Xi anomaliji huma asintomatiċi, iżda l-effetti ta 'fatturi avversi, bħall-infezzjoni, jikkontribwixxu għas-sejbien ta' malformazzjoni. Fil-każ ta 'anomaliji severi, insuffiċjenza renali tista' tiżviluppa immedjatament jew malajr wara t-twelid tat-tarbija.
L-anomaliji tal-pożizzjoni tal-kliewi mhumiex soġġetti għal korrezzjoni. Dawn jinkludu:
• Il-kliewi tal-pelvi li jifdal fiż-żona tal-pelvi. Hija ffurmata bħala riżultat ta 'ksur tal-migrazzjoni fil-proċess ta' żvilupp intrauterin. Ħafna minn dawn l-anomaliji huma assimptomatiċi.
• Korriment tal-kliewi. Forsi f'verżjonijiet differenti, l-aktar komuni hija l-kliewi bil-forma ta 'nagħla. Il-proċess ta 'migrazzjoni normalment ma jinkiserx.
• Il-kliewi "imqaxxra" fil-forma ta 'massa bla forma, mifruxa li tinsab fir-reġjun pelviku. Huwa ffurmat waqt l-adeżjoni tal-kliewi u l-ksur tal-migrazzjoni. Kliewi bħal din rarament tikkawża sintomi patoloġiċi.
• Distopja mix-xewka tal-kilwa. Wieħed mill-kliewi jinsab fuq in-naħa opposta, ħdejn il-kilwa oħra.
• Kliewi Thoracic. Jinsabu fil-kavità tas-sider, li tista 'tkun assoċjata ma' ksur tal-iżvilupp tad-dijaframma (septum fibruż-muskolari li jissepara l-kavitajiet toraċiċi u addominali). Din hija anomalija rari ħafna, li l-korrezzjoni kirurġika tagħha hija estremament diffiċli.
• Aging (assenza konġenitali) tal-kilwa. Jiġi osservat, jekk l-embriju ma għamilx rudiment, li minnu l-organi uroġenitali għandhom jiżviluppaw. L-agenesi renali bilaterali twassal għall-mewt ta 'l-embriju.
L-ureter huwa tubu tal-muskolu li minnu l-awrina mill-kliewi tidħol fil-bużżieqa tal-awrina. Fl-istadji bikrija ta 'żvilupp, huma possibbli għadd ta' anomaliji, li ħafna drabi jwasslu għal tfixkil fil-mogħdija tal-awrina. Disturbi fil-fużjoni tal-primordja ureterika (sistema ta 'drenaġġ renali primittiv) ma' mesonephros (reni embrijoniċi primittivi) iwassal għall-arrest ta 'żvilupp ulterjuri tal-kliewi (aplasija). F'każijiet oħra, is-sottożvilupp tal-kilwa jiġi osservat bil-formazzjoni tal-istruttura ċistika (displasja) ta 'Aplasja u displasja renali ħafna drabi
Separazzjoni ta 'ureters
L-ovula ureterika tista 'tgħaqqad u tagħti lok għal diversi tubi li jtemmu b'mod għajjat li huma diretti' l isfel matul il-ureter. Kultant huwa possibbli li dawn l-effetti jiġu infettati bl-iżvilupp tas-sindrome ta 'l-uġigħ. Varjant ieħor ta 'l-anomalija sseħħ meta l-blanzuni ta' żewġ proċessi ureterali jikbru fl-embriju - f'dan il-każ, isseħħ irduppjar tal-kliewi. Kull wieħed minnhom għandu ureter tiegħu stess, li jitbattal fil-bużżieqa waħidha jew jingħaqad ma 'ieħor. L-irduppjar tas-sistema tad-drenaġġ tal-kilwa ħafna drabi jkun akkumpanjat minn uġigħ minħabba l-ikkastjar ta 'l-awrina mill-parti ta' taħt fil-parti sovrastanti tal-kilwa.
Difett tas-septum uretra
Bħala riżultat tal-patoloġija tal-iżvilupp tas-septum uretral (bejn ir-rudimenti tal-organi ġenitali u r-rektum), xi kultant hemm tkabbir ċistiku tat-taqsima tal-uretra li tinfirex fil-lumen tal-bużżieqa-l-ureterokele. Livell żgħir ta 'ureterokele jseħħ spiss u ġeneralment ma jikkawżax problemi. Espansjoni sinifikanti tista 'ssir post ta' formazzjoni ta 'ġebel ta' l-awrina. Tnaqqis qawwi ta 'l-orifiċju ureterali jwassal għal tfixkil. Spiss ureterocele, rifluss ta 'l-awrina, u rduppjar tal-kliewi huma magħquda f'pazjent wieħed. Għal difetti konġenitali frekwenti tal-partijiet t'isfel tal-passaġġ ta 'l-awrina huma:
• il-valvijiet uretral ta 'wara - il-formazzjoni ta' żewġ jingħalq tal-membrana mukuża tal-uretra tal-uretra, li twassal għal ksur tal-awrina;
• hypospadias - żvilupp mhux komplet tal-uretra, li fih il-ftuħ estern tiegħu huwa fuq il-wiċċ ta 'isfel tal-pene jew anke fuq l-iskrotum, minflok ma jinfetaħ fuq il-kap tal-pene.
Anomaliji rari
• Exstrophy tal-bużżieqa tal-awrina - difett tal-ħajt ta 'qabel tal-bużżieqa u l-ħajt addominali ta' taħt iż-żokra. F'dan il-każ, deformità tal-pene, nuqqas ta 'tnaqqis ta' testikoli fl-iskroto u ftuq inguinali, u fil-bniet - qsim tal-klitoris huma wkoll osservati.
• L-exgrophy Cloaca huwa difett sever li fih hemm separazzjoni tal-bużżieqa f'żewġ nofsijiet (li kull wieħed minnhom jidħol fl-apparat ta 'l-isptar) u sottożvilupp tal-pene. Huwa possibbli li jiġu involuti l-musrana ż-żgħira u l-anus, kif ukoll il-kombinazzjoni ta 'anomaliji b'fernija konġenitali ċerebrospinali.
• Epispadia - difett tal-ħajt ta 'fuq tal-uretra. Meta kkombinat ma 'sphincter tal-bużżieqa tal-awrina, il-pazjent jista' jbati minn inkontinenza ta 'l-awrina. Dijanjożi bikrija u korrezzjoni kirurġika ta 'difetti huma ta' importanza kbira f'pazjenti b'anomaliji konġenitali tal-kliewi u tal-bużżieqa. L-operazzjonijiet jitwettqu f'ċentri speċjalizzati kbar b'esperjenza estensiva fit-trattament ta 'malformazzjonijiet tas-sistema ta' l-uroġenitali fit-tfal. Fl-idejn tas-sengħa, ħafna mill-anormalitajiet tal-bużżieqa tal-awrina jistgħu jiġu kkoreġuti b'suċċess.